Hello,

Un coup de gueule informatif qui devrait intéresser les particuliers
possédant ou désirant acheter dans le futur un chaton maine coon ou adopter un retraité d'élevage...

Il est conseillé aux particuliers futurs acquéreurs de chatons maine coon ou retraités d’élevage de demander le test ADN HCM1 du chat (et des parents de celui-ci si c’est un chaton) avant tout achat ou adoption, en complément des résultats de Tests HCM par échographie.

Ce message commence à être diffusé par certains magasines comme 30 millions d’amis, 24h et autres et il est bien que l'information passe.

Si dans le futur un pseudo éleveur ne vous fournit pas ces résultats, ou essaye de vous vendre un chat homozygote + ou hétérozygote + n’achetez pas ou soyez au moins informés de ce que signifie ces deux termes avant de prendre une décision qui pourrait vous faire couler des larmes ensuite…

Et j’explique les raisons de l’importance de la circulation de cette information ci-dessous.

(*Attention le texte sera long et parfois compliqué à comprendre mais il est important de le lire pour ceux qui sont soucieux de la santé de leur coonies ou futurs coonies !*)

Pour commencer, intéressons-nous à la notion d'élevage.

Qu'est ce que l'élevage de chats pour vous et qu'attendez-vous de lui?

Elever dans le but de faire naître des chatons beaux et mignons ou élever dans le but d'améliorer une race dans l'optique de la rendre la plus belle et la plus exempte de maladies possible?

Ne nous voilons pas la face, il existe une infinité de types d'éleveurs et d'élevages et bien que certains fassent bien leur travail tous ne font pas le maximum au niveau santé, honnêteté, éthique et savoir faire.

Intéressons-nous maintenant à la notion de maladies génétiques chez le félin

Le particulier soucieux d'acquérir un maine coon en bonne santé devra faire bien attention à sélectionner le type d'élevage auquel il ira acheter ou adopter un maine coon car la race bien que belle et attrayante a aussi des revers inhérents à bien des races felines :les maladies génétiques.

Quid des maladies génétiques chez le félin?

Une maladie génétique est par définition une maladie héréditaire qui se transmettra des parents aux descendants. Citons quelques maladies assez connues :la Pkd (Polycystic Kidney Disease) qui est une maladie héréditaire du rein, la HD qui est la malformation héréditaire de l'articulation de la hanche, la HCM (cardiomyopathie hypertrophique) etc.

Penchons-nous plus précisément sur la HCM puisque c’est le sujet principal de mon message finalement

Il faut déjà savoir que cette maladie ne touche pas que le Maine Coon mais aussi pas mal de races (persan, sphynx, norvégien...)mais aussi nos chers gougouttes et figurez vous,même nous qui en avons une forme humaine.…. Mais il n’en reste pas moins que le Maine Coon est assez touché par cette tare génétique.

Qu’est-ce que la HCM ?

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie évolutive et héréditaire. C’est la pathologie cardiaque la plus fréquente chez le chat. Il n’y a pas une seule et unique forme de HCM. L’âge d’apparition et l’évolution de la maladie sont très variables d’un chat à un autre, y compris au sein d’une même lignée ou famille.

Développement de la maladie tel qu’il a été découvert en isolant un des gênes responsables d’une des formes de la HCM :

Le chat atteint par la mutation HCM1 fabrique une protéine défectueuse qui a une structure modifiée, et qui l'empêche de jouer son rôle correctement dans les unités de contraction des cellules du coeur. Ces unités sont progressivement désorganisées elles aussi, les fibres musculaires dans leur ensemble peuvent à leur tour en être désorganisées.

Quand l'HCM stricto sensu se développe, c'est par un phénomène de compensation: le coeur se met à fabriquer des nouvelles cellules, et c'est un cercle vicieux, puisqu'il s'hypertrophie en faisant cela.

Plus clairement le ventricule gauche du coeur s'épaissit et remplit mal ou plus sa fonction de circulation du sang...

Les effets qui peuvent en découler quand la maladie s’exprime fortement ne sont pas réjouissants : arrêt cardiaque, embolie, décès brutal.

Comment décèle-t-on une HCM ?

Auparavant quand on désirait acheter un maine coon on vérifiait juste les maladies fiv,felv,pkd et en plus de cela on regardait si les parents, grands parents etc étaient dépistés négatifs régulièrement aux radios/échographies écho doppler du coeur. Tant qu'aucun chat dans la lignée ne mourrait prématurément ou était déclaré mort de Hcm on se disait c’est bon pas de Hcm ou peu de risque. C'était la seule garantie...Faible dirons nous…

Hors depuis mars 2006 (tout récemment) un test ADN pour la mutation du gène codant la protéine C cardiaque de liaison à la myosine, dont il a été prouvé qu'elle était une cause d'HCM chez le Maine Coon, est mis à disponibilité des éleveurs.

Maintenant le particulier et l'éleveur ont le test adn en plus pour écarter encore plus sûrement la forme la plus connue de la maladie puisqu'un des gênes est isolé et connu ! Donc il est maintenant possible aux éleveurs d’ écarter les risques que des chats porteurs transmettent leurs gênes mutés et causatifs d’une forme de HCM .

On peut donc savoir si un chat sera hcm positif ou non avant qu'il ne développe la maladie. Mais il faut continuer les écho doppler/échographies du cœur car d'autres gênes sont responsables d'autres versions de la hcm et un chat testé hcm négatif par ce test adn peut développer une ou des variantes encore inconnues de hcm et qui n'a pas encore sa version du test adn.

Il n’en reste donc pas moins que ce test est un formidable nouvel outil de détection d’une des formes de la maladie pour l’acheteur soucieux de la santé future de son chat et pour l’éleveur dans l’optique de l’amélioration de la race du Maine Coon et le débarrasser le plus possible de risques de HCM, en complément bien sur toujours avec l’echodoppler et en attendant que de nouveaux genes causatifs des autres formes de HCM soient trouvés.

Homozygote négatif,Hétérozygote positif , Homozygote positif…. Kesako ?

Déjà qu’est ce qu’un gene ?

Faisons un peu de génétique simplifiée.

Pour un gene (par exemple celui qui determine la couleur des yeux), tous les etre vivant ont deux versions de ce gène, dit allèle.

Un allèle (version d'un gène) peut etre Dominant ou récessif. C'est à dire qu'un allèle Dominant s'exprime toujours (il a un effet) et que le recessif ne s'exprime pas si un allèle dominant est present.

En génétique on écrit un allèle dominant en Majuscule et en minuscule un récessif.

Pour le cas de la HCM :
n allèle recessif qui ne provoque pas le HCM
A allèle dominant responsable du HCM

Il n'y a que 3 possibilités dans ce cas :
1 - nA -> Atteind par le HCM
2 - AA -> Atteind par le HCM
3 - nn -> Sain du HCM

Homozygotie > porteur de la même allèle d'un gène.
Hétérozygotie > porteur de deux allèles (version) differentes du gène.

Le test mis sur le marché a mis en évidence un gene muté autosomique dominant à pénétrance (vraisemblablement) complète et expressivité (très) variable.

Explications^^

.Dominant.

Il n'y a pas de "porteur sain".
Un allèle muté sur la paire (hétérozygotie) est suffisant pour que la maladie se développe. La dominance s'explique par le fait que le gène code pour une protéine structurelle du cœur. Les gènes récessifs codent plus généralement pour des protéines telles que les enzymes, cas dans lequel presque toutes les protéines doivent présenter une anomalie pour entraîner une pathologie. Dans une pathologie dominante, 50% des protéines produites présentent une anomalie par la mutation d'un allèle (les mammifères ont deux paires d'allèles sur chaque chromosome)*

.Autosomique.

Cela signifie que les deux sexes peuvent être porteurs et développer une HCM en conséquence.

.A expressivité variable

La gravité de la maladie, son âge d'apparition varient d'un individu atteint à l'autre, y compris au sein d'une même famille (ou lignée).Le chat peut developper la maladie plus ou moins tardivement et/ou plus ou moins intensement ou pas du tout car mort d'autre chose avant (pas tres rejouissant).

.A pénétrance complète/incomplète?

Même si l'expression de la pathologie varie, tous les individus porteurs développeront vraisemblablement une HCM à un moment de leur vie, une fois dans l'âge adulte si l’on se réfère à la colonie d'étude (sur les 13 ans de recul, les chats porteurs ont malheureusement tous finis par exprimer une HCM. Donc sur ces 20 chats, on a observé une pénétrance complète. Maintenant dans toute la population de Maine Coons, on pourra peut-être voir des cas de pénétrance incomplète...seul le temps et les poursuites de recherches statistiques nous donneront la reponse quand à la prelavence de cette mutation)

Décryptons les resultats Adn HCM1:


Chats homozygotes négatifs HCM1 (Sain):

Ceux la sont indemnes HCM1 et ne la portent pas, ils sont sains (en tout cas pour cette forme de HCM).
Vous devriez toujours préférer un chaton homozygote négatif HCM1 à l’achat ! Il est exempt d’une des formes de la HCM ! Et vendu sous le terme « testé par Adn HCM1 Sain ».

Chats homozygotes positifs HCM1:

Ceux ci seront stérilisés et ne devront pas reproduire (si l'éleveur est un minimum sérieux) car ils transmettraient à 100% la maladie à leur descendance. Peu de risque que l’on vous propose un chaton homozygote+ à l’achat. Si oui refusez …ou alors soyez prets à voir votre chat développer une Hcm (plus ou moins forte, plus ou moins tardivement…)

Chats hétérozygotes positifs HCM1 (forcement positifs car le gene muté HCM1 est dominant)

Un chat porteur marié à un sain transmettra la maladie à 50% de sa descendance.

Attention ils sont porteurs de la maladie, et il n’y a pas de porteur sain ! Les scientifiques conseillent aux éleveurs de ne pas les faire reproduire sauf pour certains élevages souhaitant sauver des lignées "exeptionnelles ou rares"...

(Chose qui risque d’arriver trop souvent sous pretexte de vouloir élever des beaux chats uniquement et qui est à mon sens une porte ouverte aux dérives… d’où mon coup de gueule)

Donc attention ! Des chatons hétérozygotes + risquent d’apparaître dans certaines chatteries peu scrupuleuses qui auront choisi de marier des parents eux même porteurs de la maladie uniquement pour obtenir 50% de chatons sains…Les 50% de porteurs risquent de partir en vente aux particuliers en tant que chats de compagnie ! Attention ils sont porteurs d’une forme de la maladie HCM, et il n’y a pas de porteur sain comme expliqué plus haut !

Un chat qui est porteur de cet allèle HCM1(dominant), qu'il soit hétérozygote ou homozygote, fabriquera, de l'instant où il vient au monde, cette protéine défectueuse qui hypertrophiera son cœur à plus ou moins forte intensité, et plus ou moins tardivement selon chaque chat.

On espère que la plupart des chats het+ ne développeront la HCM que très tard et très faiblement voir ne la développeront quasi pas (il existe des sujets vieux de 10ans diagnostiqué Het+) mais le risque réside que la maladie se développe aussi très forte et plus ou moins précocement.


Conclusion:

A vous de juger s’il est éthique de continuer à marier des chats porteurs d'une forme de hcm consciemment et de faire naître sur une portée d’un mariage porteur/sain des chatons hétérozygotes positifs (porteurs non sains) qui risquent d’en mourir uniquement pour sauvegarder un type physique/phenotypique au detriment de l'eradication d'une tare...

D'un tel mariage,un reproducteur hetero+ transmettra son gene Hcm1 à 50% des chatons uniquement pour faire naitre des chatons exempts de HCM1, eux destinés à rester dans le circuit de l’elevage …

Pour moi je trouve cela scandaleux et n'a plus rien d'un elevage avec une ethique. Si je rachète un coon ce sera un coon qui sera sain à ce test et issu d'un mariage sain/sain même si la dure realité est que le risque 0 n’existe pas et que ce test adn ne couvre pas toutes les formes de HCM.

S'il y a parmi vous des futurs acheteurs de coons,vous voici donc munis de toutes les cartes en main pour acquerir un Maine Coon en tout connaissance de cause maintenant que vous connaissez un minimum sur cette maladie et les tenants et les aboutissants de ce test Adn.

Si vous tombez sur un éleveur sérieux il vous informera de l’existence du test Adn Hcm1 ,des résultats d’échographies Hcm des parents., des resultats PKD des parents, et vaccinera ses chats fiv, felv et tout le tralala... sinon courez!Il fait preuve de malhonneteté en ne vous informant pas de l'existence du test adn et s'il ne fait pas tester ses chats!


Rappel:Ce test depiste uniquement le géne le plus fréquement responsable de la HCM. Malheureusement il en existe d'autres. En conséquence un test négatif indique que le chat n'est pas porteur du gène HCM1, mais ne garanti pas à 100% contre l'eventualité que le chat ne va pas developper une autre forme de HCM qui peut venir d'un autre gène qu'on ne sait pas encore depister. D'où l'importance de continuer à demander les resultats des echographies par echo doppler, radio à l'eleveur. Le test Adn HCM actuel ne remplace pas l'echographie, les deux se completent.


Pensez donc bien à demander le test adn du chaton, ainsi que celui de ses parents, en plus des résultats d’échographie / doppler couleur des parents. Avec ce test c’est un risque en moins pour le propriétaire et une avancée dans l’éradication de la hcm et un bon moyen de savoir si l’éleveur auquel vous vous adressez fait son travail d’élevage éthiquement (en vous renseignant correctement et en ne vous vendant pas de chaton porteur d’une des formes de la maladie HCM sans que vous le sachiez).

Lien utile :HCM-Cardiomyopathie Hypertrophique

Ce test Adn devrait faire pas mal de bruit dans les mois qui viennent, les 13 ans de recherche ont porté leur fruit, espérons qu’il sera applicable aux autres races aussi touchées… et que d’autres avancées scientifiques permettent d’isoler les autres gênes causatifs de Hcm dans le futur ^^ En esperant que les eleveurs acceptent cette avancée et acceptent de steriliser leurs reproducteurs porteurs du gene Hcm1… mais ça l’avenir nous le dira.

(je crois bien que j’ai le record du monde de message le plus long sur chatmania.)

Il faut déjà savoir que cette maladie ne touche pas que le Maine Coon mais aussi pas mal de races (persan, sphynx, norvégien...)mais aussi nos chers gougouttes et figurez vous,même nous qui en avons une forme humaine.�. Mais il n�en reste pas moins que le Maine Coon est assez touché par cette tare génétique.